血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接www.souquanme.com受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。
在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。
相关问题：
1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术zWZuXCHeqM后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。
2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。
3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。
4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采www.souquanme.com用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？
血友病简介：
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型zWZuXCHeqM的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
治疗
一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为：
(1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。
(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。
(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。
白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。
人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。
40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。

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“治风先治血,血行风自灭”语出明李中梓《医宗必读卷十痹》(一说最早见于宋陈自明《妇人良方卷三贼风偏枯方论》),他在阐述行痹的治法时说:“治行痹者,散风为主,御寒利湿仍不可废,大抵参以补血之剂,盖治风先治血,血行风自灭也。” 血在风证的发生、发展和转归珠整个病程中都起着至关重要的作用。无论是血虚、血热、血寒、血瘀、血燥皆可引起风证。由于其文字易诵上口,文意深刻悠远,指导临床切合实际,因而广为医家所重视、运用、充实和发展。以皮肤病为例，历代治疗风证皮肤病名方甚多,仔细分析其组成药物,每方之中都蕴含有“治血”之法,其中尤以养血、活血、凉血治风之方为多。
根据李氏的本意,治疗外风都有从血治这一思路,通过补血、养血活血促使气血流通,各种致病因子及病理产物尤其是风邪随血的运行而解除,如他列于“风痹”———行痹条下的防风汤、如意通圣散、桂心散、十生丹、一粒金丹等都使用了当归、有的还加了何首乌即是此意。
早在李氏之前,已有治外风先治血的用法,他们用行气活血,温经活血、凉血活血的方法治疗外风。出于《和剂局方》的活络丹,《医方考》一书中对其分析道:“风邪注于肢节,久久则血脉凝聚不行,故用乳香、没药以消瘀血。”乳没温行活血、通络逐瘀,使气血畅通,则风与夹杂之寒湿不复留滞也”;金李杲《医学发明》之大秦艽汤治外风入中经络的真中风,以地黄、当归、芍药养血活血,川芎入血分,行气活血,这一点已在李中梓对真中风的认识里见到;稍早于李氏的明代医家陈实功撰《外科正宗》,创消风散,治风毒之邪侵袭人体与湿热相搏,内不得疏泄、外不能透达,郁于肌肤腠理之间的风疹、湿疹,因风与热毒相合,用生地、火麻仁、当归凉血活血,亦深含治风先治血之意。由此可见,李氏这句话中的风属“外风”是显而易见的,治血不仅补血养血活血,而且前贤的行气活血、温经活血、凉血活血的治血之法意可囊括其中,从而使这句话的内涵更充实。
更进一步讲,“治风先治血”中的风也含“内风”之意,这里所治之血实指瘀血或阴液而言。
众所周知,在中医古籍中不乏瘀血导致内风病证的记载, 现代临床在治疗各种内风病证时亦常常使用活血化瘀药物,且有很多治疗效果满意的临床报道。瘀血生风可以由多种原因所致。凡气虚、气滞、阴虚、血寒、血热、出血、七情过激、跌打损伤等所导致的瘀血,在加重到阻塞经络、影响筋脉功能时,均可产生内风。因此,瘀血生风的根本病机在于瘀血阻塞经络,筋脉失养,挛急刚劲。由于“老年多瘀”、“病久多瘀”、“久病入络”,故瘀血生风多见于老年患者以及多种慢性病的过程中。现代医学研究证明,高血压病、脑动脉硬化症、脑萎缩、颈椎病、震颤性麻痹等与风气内动有关的疾病,多见于老年人,其患者血液多处于高度“粘、凝、聚”状态,这与中医瘀血致病的理论也是一致的。特别在急性脑血管病变中,脑缺血或脑出血后引起的脑组织损害、脑功能缺损,以及脑水肿、脑缺血缺氧等急性脑循环障碍,均与血瘀有关。中风病从血而治,要使血脉运行,经络通畅,才不为风中。血脉运行失常,表现各异,或气血并上,或血实瘀阻,或血与气滞、血与痰搏、血随风动,血随阳亢,或阴血亏损、经络失养等,均致风中经络或风中脏腑。
此外，此处之血也包含阴液的意思。内风之生有四因:肝阳化风、热极生风、阴虚动风、血虚生风,四者之中都有阴血、津液虚乏的病理基础,故而治内风必滋阴血、增阴液是成立的,临床医家的实践又证明了滋阴增液达到了熄风的目的,如金刘完素《黄帝素问元明论方搜趣网》之地黄饮子,治类中阴虚阳实之音痱证等,以熟地、山萸肉、石斛、麦冬滋养阴液;清俞根初《通俗伤寒论》羚角钩藤汤治热极生风以芍药、甘草、生地酸甘化阴,增液舒筋;清吴塘《温病条辨》之大小定风珠治温热久羁、灼伤真阴、虚风内动,用血肉有情之阿胶、鸡子黄、龟版、牡蛎育阴以潜阳,芍药、甘草、五味子酸甘化阴、酸收敛阴,熟地、麦冬、麻仁滋养肺肾之阴以熄风,后人以阿胶鸡子黄汤治血虚生风宗此;清张锡纯创镇肝熄风汤、建瓴汤治肝阳化风,龟版、玄参、麦冬、白芍、牛膝滋阴制阳,肝风自熄。后世“天麻钩藤饮”似之;考诸现代名中医焦树德《从病例谈辨证论治》治中医弄舌风(西医小舞蹈病)案:对肝郁化热生风,肝热上燎心火所致者,估用归尾、白芍养血柔肝而收效等,以上传世名方验案充分证明了治内风先治阴液,阴血津液得养,内风自熄观点的正确性。所以,广义地讲“治风先治血”中的风应含“内风”之意,这可谓是后人的发展,治血即治阴液,有滋阴、育阴、养阴、敛阴诸法,阴血一行,内风自平。
总之,口诀所指之“风”应包括“外风”与“内风”,所治之血即指阴液或瘀血,治风之法,祛风、散风为直接疗法,而间接疗法包括:祛外风取补血养血活血、行气活血、温经活血、凉血活血等,使血行风灭;治内风可用滋、养、育、敛阴血、津液等一法独进或多法并施,以收液增风平之功。由此不难看出,随着历史的发展,各代医家的临床实践不断丰富、充实着“治风先治血,血行风自灭”的内涵,而其也具有更强的概括力,具有更大的指导意义,说明了“治风先治血,血行风自灭”是经得起临床检验的,具有强大生命力的治法准则。